Keine Porphyria cutanea tarda

DD Porphyria cutanea tarda, epitheloid Hemangioendothelioma Leberherde mit Gefäß

Unser erster Gedanke: Jetzt haben auch wir mal eine Porphyrie gefunden. Echoarme runde Areale mit echoreichem Randsaum sprechen dafür.

Das Bild kann einer Lebertuberkulose ähneln, dafür fehlte jeder klinische Hinweis.

Lebermetastasen sind meist echoärmer, können aber auch echoreich sein. Der kräftige echoreiche Randsaum wäre aber in jedem Falle atypisch, oft beobachtet man dagegen ein echoarmes Halo.

 

Handelt es sich um eine Porphyrie, so liegen keine echten Neoplasien vor, sondern vermehrte Fetteinlagerungen, reaktiv auf die Uroporphyrineinlagerung im Parenchym. Diese sind reversibel.

Eine Beeinträchtigung der Gefäßarchitektur ist damit natürlich nicht verbunden. Deshalb bestätigte die Duplexsonografie zunächst unsere Vermutung. Rückblickend ist das rechts ungehindert den Leberherd durchziehende Gefäß ein Artefakt, entstanden durch eine mangelhafte Diskriminationsfähigkeit des Farbdopplermodus an unserem Gerät.

 

Denn mit Kontrastverstärker wird eindeutig der Nachweis von Fremdgewebe erbracht. Zunächst etwas vorzeitg kontrastierend, waschen sämtliche Herde rasch aus und stellen sich als hypoechogene Herde dar. Das ist keine Porphyrie. Die hypertensive Entgleisung mit sonst fehlender Symptomatik ließ an ein neuroendokrines Karzinom denken.

 

Eine Biopsie erfolgte, histologisch fand sich ein epitheloides Hämangioendotheliom, ein sehr seltener primär hepatischer Tumor mit einer Prävalenz von weniger als 1: 1 000 000, der meist Frauen um 40 betrifft. Das multiple Auftreten ist dafür typisch, die Prognose unklar, da die Dignität zwischen Hämangiom und Angiosarkom angesiedelt wird. Die elektive Lebertransplantation gilt als Mittel der Wahl, um einer Metastasierung des eher langsam wachsenden Tumors zuvorzukommen.

 

Bemerkenswert ist, daß das MR-Angio die Frühphase verpaßt. Später sind die Herde auch bei dieser Methode ausgewaschen und können dann von Zysten nicht unterschieden werden.

 

sondern ein Epitheloides Hämangioendotheliom