Neuroendokrine Neoplasie

Milzhilus

Nun, mit Fußball hat all das nichts zu tun. Die Leber ist voller maligne imponierender Rundherde mit echoarmem Randsaum (Halo). Mit der hochfrequenten Sonde erkennt man zahlreiche echogene Reflexe.

Der Patient ist auch auf Nachfrage vollkommen beschwerdefrei, keine Gewichtsabnahme, Nachtschweiß, Diarrhö. Nichts, was auf ein Malignom hindeuten würde. All das ist suspekt für eine neuroendokrine Neoplasie.

 

Nächste Aktion wäre die Suche nach einem Primarius - Pankreas und Dünndarm sind die üblichen Verdächtigen. Chromogranin A als Tumormarker sollte bestimmt und eine Histologie angestrebt werden.

 

Im Pankreasschwanz (Doppelpfeil) findet sich eine 2,5 cm große ähnliche Raumforderung, histologisch ein mäßig differenzierter Neuroendokriner Pankreastumor mit multiplen Leberfiliae, Ki-67 Index 10 %. Diese zeigen oft kleine Verkalkungsherde und bleiben über Jahre asymptomatisch, wenn sie keine hormonelle Aktivität entfalten. Häufig werden sie zufällig entdeckt.

 

Der Terminus Neuoendokrine Neoplasie wurde 2010 in die WHO Klassifikation aufgenommen, um die zahlreichen, sich z. T. deskriptiv orientierten Bezeichnungen zu vereinheitlichen: Karzinoid, Verner-Morrisson-Syndrom, VIPom, Gastrinom, Insulinom, Zollinger-Ellisson-Syndrom und vieles mehr.

Aktuell unterscheidet man gut bis mäßig differenzierte Neuroendokrine Tumore (NET) von Neuroendokrinen Carzinomen (NEC) anhand des Proliferationsindex (Ki-67). Zudem differenziert man in funktionell inaktive und aktiven Tumoren.

Die Prognose ist bei NET relativ günstig, auch in der metastasierten Situation. Ein recht breites therapeutisches Arsenal steht zur Verfügung: u. a. Radiorezeptorentherapie mit DOTATOC, Somatostatinanaloga, mTOR- und Tyrosinkinaseinhibitoren, Chemotherapien und als einzig potenziell kurative Maßnahme die operative Sanierung.

NEC dagegen nehmen deutlich häufiger einen aggressiven Verlauf.

 

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