Phäochromozytom bei Neurofibromatose (Morbus Recklinghausen)

Café au lait Flecken und cutane Neurofibrome charakterisieren die Neurofibromatose Recklinghausen. Häufig ist die Krankheit mit einem Phäochromozytom assoziiert. Hier als 4,5 cm großer inhomogener Tumor mit zystischen Anteilen.

Oft über lange Zeit unerkannt gelten attackenweise Kopfschmerz, Palpitationen und Schwitzen als typische Trias. Treten Phäochromozytome im Rahmen hereditärer  Grunderkrankungen auf (von-Hippel-Lindau-Syndrom, Neurofibromatose, Multiple endokrine Neoplasie 2), muss an einen bilateralen Befall gedacht werden.

Caudal der Leber findet sich dann tatsächlich auch ein Nebennierenadenom von 10 mm, das in der Kernspintomografie nicht gefunden werden konnte.

 

 

 

 

Die rechte Nebenniere ist mit etwas Übung häufig zu finden, sie liegt im Dreieck zwischen Leber, V. cava und Nierenoberpol. Links ist die Angelegenheit sehr unerfreulich. Irgendwo zwischen Aorta, Pankreas, Darmgasüberlagerung und linker Niere findet man die Nebenniere sonografisch nur sehr selten. Zur Übung habe ich mir immer wieder CT- oder MRT-Bilder zur Sonografie hinzugezogen, um mich damit zum Befund navigieren zu können. Es bleibt schwer und der Ultraschaller muss hier akzeptieren, dass er den Standbildverfahren in aller Regel unterlegen ist. Große Befunde wie dieser sind die Ausnahme.

Diagnostiziert wird das Phäochromozytom durch den Nachweis erhöhter Metanephrine und Normetanephrine in Serum und/oder Urin, bei grenzwertigen Befunden schließt sich ein Clonidintest an. Präoperativ muss unbedingt eine alpha-Blockade über mehrere Tage erfolgen, um intraoperative Katecholaminkrisen zu vermeiden. Phäochromozytome sind in aller Regel gutartig.

 

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