Von Hippel-Lindau-Syndrom

Alles was Sie hier rechts der Milz sehen, ist ein riesiges Pankreas, die Zysten eingeschlossen.

Die Kombination aus Angiomen in Retina und Kleinhirn (daher die frühen Blutungstode der Vorfahren), Nierenzellkarzinomen, Phäochromozytomen (das unterste Bild in der Fragestellung zeigt einen Nebennierentumor), pankreatischer neuroendokriner Tumore und zystischer Pankreasdegeneration ist typisch für das von Hippel-Lindau-Syndrom. Dies wird aufgrund seiner Augenbeteiligung zu den Phakomatosen gezählt, wie auch die Tuberöse Sklerose und der M. Recklinghausen.

Das Pankreas kann wie hier durch zystische Durchsetzung monströse Ausmaße annehmen. Gegenwärtig wird empfohlen, das Organ nur bei Symptomatik (meist Magen/Dünndarmpassagestörung) zu entfernen. Dies war hier der Fall.

 

Leider kann ich das Video nicht laden, da keine Möglichkeit besteht, die Daten zu anonymisieren. Falls jemand einen Trick parat hat für das Siemens S3000 - ich wäre dankbar.

 

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